📖 Qu'est-ce qu'une tumeur desmoïde ?
Les tumeurs desmoïdes (ou fibromatose agressive) sont des tumeurs mésenchymateuses rares (5 à 6 cas par million d'habitants), localement invasives mais non métastatiques. Elles se développent dans les muscles, les fascias et le mésentère. Elles peuvent être sporadiques ou associées à la polypose adénomateuse familiale (PAF/syndrome de Gardner) dans 5 à 10% des cas.
Leur prise en charge est complexe et individualisée : surveillance active (régression spontanée possible dans 20% des cas), traitement médical (imatinib, sorafénib, sulindac, tamoxifène), cryoablation percutanée, chimio-embolisation, ou chirurgie. La chirurgie est souvent évitée en raison d'un taux de récidive élevé (20 à 70%). L'hôpital Cochin AP-HP réalise cryoablation et chimio-embolisation en alternative à la chirurgie.
🏆 Centre de référence national : Notre département est un centre de référence en France pour la prise en charge des tumeurs desmoïdes par radiologie interventionnelle. Nous proposons deux approches complémentaires : la cryoablation percutanée et la chimio-embolisation à la doxorubicine dans le cadre d'un essai clinique.
Qu'est-ce qu'une tumeur desmoïde ?
Les tumeurs desmoïdes (ou fibromatoses agressives) sont des tumeurs rares des tissus fibreux, localement invasives mais non métastatiques. Elles peuvent survenir dans la paroi abdominale, le mésentère, les muscles, les extrémités ou le tronc. Leur comportement est imprévisible : certaines régressent spontanément, d'autres progressent rapidement et récidivent après chirurgie.
La prise en charge est désormais multidisciplinaire, avec une tendance à la surveillance active pour les tumeurs stables et au traitement percutané mini-invasif pour les formes symptomatiques ou progressives.
Quels sont les bénéfices attendus des traitements percutanés ?
- Cryoablation : contrôle local élevé avec taux de réponse > 70 %, préservation des structures adjacentes, répétable en cas de récidive
- Chimio-embolisation : contrôle de la croissance tumorale dans la majorité des cas (résultats DESMO-EMBO), amélioration de la douleur
- Deux alternatives à la chirurgie souvent mutilante avec taux de récidive de 20 à 70 %
- Traitements ambulatoires ou courte hospitalisation, répétables selon la réponse
1 : Cryoablation percutanée des tumeurs desmoïdes
Indication : Tumeurs desmoïdes symptomatiques ou progressives, accessibles à la voie percutanée, quelle que soit leur localisation (paroi abdominale, membres, mésentère, pelvis…).
Pourquoi la cryoablation ?
- Destruction locale de la tumeur par cycles de congélation–réchauffement
- Efficacité démontrée dans la littérature avec des taux de contrôle local élevés
- Préserve les structures adjacentes (nerfs, vaisseaux) grâce au monitorage en temps réel de la "boule de glace"
- Peut être répétée en cas de récidive
- Évite la chirurgie lourde souvent associée à un fort taux de récidive
Comment ça se passe ?
Hospitalisation de 1 à 2 jours : Sous anesthésie générale
Guidage par scanner (± IRM ou fusion multimodale) en temps réel
Mise en place de 2 à 5 sondes de cryoablation dans la tumeur
Cycles de congélation–réchauffement–congélation (3 × 10 minutes)
Protection des organes adjacents (nerfs, intestin, peau) par dissection au CO₂ ou sérum glucosé
Contrôle scanner à 24h puis imagerie de suivi à 1 et 3 mois
2 : Chimio-embolisation à la doxorubicine : Essai clinique
🔬 Essai clinique en cours d'inclusion
Nous proposons la chimio-embolisation intra-artérielle à la doxorubicine pour les patients atteints de tumeur desmoïde non éligibles à la cryoablation. Cette technique innovante est réalisée dans le cadre d'un essai clinique de notre département.
Participer à l'essai → ri.cch@aphp.frPour quels patients ?
- Tumeurs desmoïdes volumineuses ou à localisation profonde non accessibles à la cryoablation
- Tumeurs progressives malgré un traitement médical bien conduit
- Patients souhaitant participer à un essai clinique innovant
- Discussion en RCP sarcome préalable obligatoire
Principe
La chimio-embolisation consiste à injecter de la doxorubicine (agent chimiothérapeutique) directement dans l'artère alimentant la tumeur, combinée à des microsphères d'embolisation. Cette approche double : chimiothérapie locale + ischémie : vise à contrôler la croissance tumorale tout en limitant la toxicité systémique.
Résultats et suivi
- IRM ou scanner de suivi à 1 et 3 mois pour évaluer la réponse
- En cas de récidive ou réponse partielle, un nouveau traitement est discuté en RCP
🩹 Quelles sont les complications possibles des traitements percutanés ?
| Complication | Description | Fréquence |
|---|---|---|
| Syndrome post-traitement | Douleurs locales, fébricule 24-72h — traité médicalement | Fréquent |
| Brûlure cutanée (cryoablation) | Au point de ponction — cicatrisation spontanée | < 3 % |
| Atteinte d'une structure adjacente | Prévenue par protection adaptée et monitorage en temps réel | < 2 % |
| Réponse insuffisante ou récidive | Un nouveau traitement peut être discuté en RCP | Variable |
📐 Quelles sont les limites des traitements percutanés ?
Les tumeurs desmoïdes ont un comportement imprévisible : certaines régressent spontanément, d'autres progressent malgré le traitement. La réponse aux traitements percutanés est variable et une récidive locale ou une nouvelle lésion peut survenir. Ces techniques sont encore en cours d'évaluation prospective pour la chimio-embolisation (essai DESMO-EMBO). Dans tous les cas, la chirurgie, la radiothérapie et les traitements médicaux restent possibles.
🔀 Quelles sont les autres techniques et alternatives possibles ?
👁️ Surveillance active
Pour les tumeurs stables ou peu symptomatiques — régression spontanée possible dans 20 % des cas.
💊 Traitement médical
Imatinib, sorafénib, sulindac, tamoxifène — traitement de première intention pour la progression.
🏥 Chirurgie
Plus invasive, avec un taux de récidive élevé (20 à 70 %), réservée aux formes symptomatiques résistantes.
☢️ Radiothérapie
Option pour certaines localisations, discutée en RCP sarcome avec l'oncologue.
❔ Que se passe-t-il si je refuse finalement le traitement ?
Vous restez entièrement libre de votre décision. Votre dossier sera rediscuté en RCP sarcome pour envisager les alternatives : surveillance active, traitement médical, chirurgie ou radiothérapie selon votre situation.
Que préparer avant la consultation ?
- IRM ou scanner récent de la tumeur (moins de 3 mois)
- Compte-rendu anatomopathologique de la biopsie
- Compte-rendu de la RCP sarcome
- Liste des traitements déjà réalisés (chirurgie, radiothérapie, traitement médical)
📄 Document patient à télécharger
Fiche d'information patient
À télécharger avant votre consultation ou procédure.
✅ Pris en charge par l'Assurance Maladie. Aucun dépassement d'honoraires dans notre centre.
❓ Questions fréquentes
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Hôpital Cochin · 27 rue du Faubourg Saint-Jacques · 75014 Paris · Zéro dépassement d'honoraires